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Capítulo de Libro

Frataxin Structure and Function

Título del libro: Macromolecular Protein Complexes II: Structure and Function

Castro, Ignacio Hugo; Pignataro, María FlorenciaIcon ; Sewell, Karl Ellioth; Espeche, Lucia Daniela; Herrera, Maria GeorginaIcon ; Noguera, Martín EzequielIcon ; Dain, Liliana BeatrizIcon ; Nadra, Alejandro DanielIcon ; Aran, MartinIcon ; Smal, ClaraIcon ; Gallo, Mariana; Santos, JavierIcon
Otros responsables: Robin Harris, J.
Fecha de publicación: 2019
Editorial: Springer
ISBN: 978-3-030-28150-2
Idioma: Inglés
Clasificación temática:
Biofísica; Bioquímica y Biología Molecular

Resumen

Mammalian frataxin is a small mitochondrial protein involved in iron sulfur cluster assembly. Frataxin deficiency causes the neurodegenerative disease Friedreich´s Ataxia. Valuable knowledge has been gained on the structural dynamics of frataxin, metal-ion-protein interactions, as well as on the effect of mutations on protein conformation, stability and internal motions. Additionally, laborious studies concerning the enzymatic reactions involved have allowed for understanding the capability of frataxin to modulate Fe-S cluster assembly function. Remarkably, frataxin biological function depends on its interaction with some proteins to form a supercomplex, among them NFS1 desulfurase and ISCU, the scaffolding protein. By combining multiple experimental tools including high resolution techniques like NMR and X-ray, but also SAXS, crosslinking and mass-spectrometry, it was possible to build a reliable model of the structure of the desulfurase supercomplex NFS1/ACP-ISD11/ISCU/frataxin. In this chapter, we explore these issues showing how the scientific view concerning frataxin structure-function relationships has evolved over the last years.
Palabras clave: CONFORMATIONAL STABILITY , FRATAXIN , IRON BINDING , IRON SULFUR CLUSTER ASSEMBLY , STRUCTURAL DYNAMICS , STRUCTURE FUNCTION RELATIONSHIPS
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info:eu-repo/semantics/restrictedAccess Excepto donde se diga explícitamente, este item se publica bajo la siguiente descripción: Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 2.5 Unported (CC BY-NC-SA 2.5)
Identificadores
URI: http://hdl.handle.net/11336/121199
URL: https://doi.org/10.1007/978-3-030-28151-9_13
Colecciones
Capítulos de libros(SEDE CENTRAL) [2225]
Capítulos de libros de SEDE CENTRAL
Capítulos de libros(IQUIFIB) [11]
Capítulos de libros de INST.DE QUIMICA Y FISICO-QUIMICA BIOLOGICAS "PROF. ALEJANDRO C. PALADINI"
Capítulos de libros(IQUIBICEN) [20]
Capítulos de libros de INSTITUTO DE QUIMICA BIOLOGICA DE LA FACULTAD DE CS. EXACTAS Y NATURALES
Capítulos de libros(IIBBA) [42]
Capítulos de libros de INST.DE INVEST.BIOQUIMICAS DE BS.AS(I)
Citación
Castro, Ignacio Hugo; Pignataro, María Florencia; Sewell, Karl Ellioth; Espeche, Lucia Daniela; Herrera, Maria Georgina; et al.; Frataxin Structure and Function; Springer; 2019; 393-438
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