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dc.contributor.author
Castro, Ignacio Hugo  
dc.contributor.author
Pignataro, María Florencia  
dc.contributor.author
Sewell, Karl Ellioth  
dc.contributor.author
Espeche, Lucia Daniela  
dc.contributor.author
Herrera, Maria Georgina  
dc.contributor.author
Noguera, Martín Ezequiel  
dc.contributor.author
Dain, Liliana Beatriz  
dc.contributor.author
Nadra, Alejandro Daniel  
dc.contributor.author
Aran, Martin  
dc.contributor.author
Smal, Clara  
dc.contributor.author
Gallo, Mariana  
dc.contributor.author
Santos, Javier  
dc.contributor.other
Robin Harris, J.  
dc.date.available
2020-12-28T14:35:03Z  
dc.date.issued
2019  
dc.identifier.citation
Castro, Ignacio Hugo; Pignataro, María Florencia; Sewell, Karl Ellioth; Espeche, Lucia Daniela; Herrera, Maria Georgina; et al.; Frataxin Structure and Function; Springer; 2019; 393-438  
dc.identifier.isbn
978-3-030-28150-2  
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/121199  
dc.description.abstract
Mammalian frataxin is a small mitochondrial protein involved in iron sulfur cluster assembly. Frataxin deficiency causes the neurodegenerative disease Friedreich´s Ataxia. Valuable knowledge has been gained on the structural dynamics of frataxin, metal-ion-protein interactions, as well as on the effect of mutations on protein conformation, stability and internal motions. Additionally, laborious studies concerning the enzymatic reactions involved have allowed for understanding the capability of frataxin to modulate Fe-S cluster assembly function. Remarkably, frataxin biological function depends on its interaction with some proteins to form a supercomplex, among them NFS1 desulfurase and ISCU, the scaffolding protein. By combining multiple experimental tools including high resolution techniques like NMR and X-ray, but also SAXS, crosslinking and mass-spectrometry, it was possible to build a reliable model of the structure of the desulfurase supercomplex NFS1/ACP-ISD11/ISCU/frataxin. In this chapter, we explore these issues showing how the scientific view concerning frataxin structure-function relationships has evolved over the last years.  
dc.format
application/pdf  
dc.language.iso
eng  
dc.publisher
Springer  
dc.rights
info:eu-repo/semantics/restrictedAccess  
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/  
dc.subject
CONFORMATIONAL STABILITY  
dc.subject
FRATAXIN  
dc.subject
IRON BINDING  
dc.subject
IRON SULFUR CLUSTER ASSEMBLY  
dc.subject
STRUCTURAL DYNAMICS  
dc.subject
STRUCTURE FUNCTION RELATIONSHIPS  
dc.subject.classification
Biofísica  
dc.subject.classification
Ciencias Biológicas  
dc.subject.classification
CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS  
dc.subject.classification
Bioquímica y Biología Molecular  
dc.subject.classification
Ciencias Biológicas  
dc.subject.classification
CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS  
dc.title
Frataxin Structure and Function  
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion  
dc.type
info:eu-repo/semantics/bookPart  
dc.type
info:ar-repo/semantics/parte de libro  
dc.date.updated
2020-12-02T17:04:15Z  
dc.journal.pagination
393-438  
dc.journal.pais
Argentina  
dc.description.fil
Fil: Castro, Ignacio Hugo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Pignataro, María Florencia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Sewell, Karl Ellioth. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Espeche, Lucia Daniela. Dirección Nacional de Instituto de Investigación. Administración Nacional de Laboratorios e Institutos de Salud "Dr. Carlos G. Malbrán". Centro Nacional de Genética Médica; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Herrera, Maria Georgina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Noguera, Martín Ezequiel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina. Universidad Nacional de Quilmes. Departamento de Ciencia y Tecnología; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Dain, Liliana Beatriz. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina. Dirección Nacional de Instituto de Investigación. Administración Nacional de Laboratorios e Institutos de Salud "Dr. Carlos G. Malbrán". Centro Nacional de Genética Médica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Nadra, Alejandro Daniel. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Aran, Martin. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Smal, Clara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; Argentina  
dc.description.fil
Fil: Gallo, Mariana. No especifíca;  
dc.description.fil
Fil: Santos, Javier. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional.; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas "Prof. Alejandro C. Paladini". Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Química y Físico-Química Biológicas; Argentina  
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://doi.org/10.1007/978-3-030-28151-9_13  
dc.conicet.paginas
658  
dc.source.titulo
Macromolecular Protein Complexes II: Structure and Function