Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico de amiloidosis: Parte 2/3 . Año 2020

Abstract

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje “se recomienda” cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje “se sugiere”, cuando se define una recomendación débil. Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Resumen de recomendaciones En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar: ● Un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis. ● Ecocardiograma Doppler convencional como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis. ● Ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis. ● Resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis. ● RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio. ● RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardíaco para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Se sugiere realizar: ● RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. ● Medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca. ● Centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto. Palabras clave: amiloidosis; diagnóstico; amiloidosis de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas; amiloidosis familiar

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Summary of recommendations For patients with suspected amyloidosis, it is recommended: ● Electrocardiogram be used as a preliminary assessment for all patients with amyloidosis. ● Doppler echocardiography conventional be used as the initial image of the first choice for cardiac amyloidosis in patients diagnosed with suspected heart involvement due to amyloidosis. ● Echocardiographic strain diagnosis for patients with amyloidosis prompted by conventional echocardiography or uncertain. ● Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) be used for the diagnosis of cardiac amyloidosis in patients with previous studies suggesting or uncertain amyloidosis. ● T1 mapping technology for cardiac MRI to diagnose myocardial amyloidosis as an alternative to MRI, for patients with kidney failure or contraindication to other studies ● Cardiac MRI examination with T1 localization technique for patients who have previously studied amyloidosis, and measure the extracellular volume and quantify the degree of cardiac involvement in order to diagnose and measure the cardiac involvement caused by amyloidosis. It is suggested: ● Cardiac MRI with T1 mapping technique and extracellular volume measurement for the early diagnosis of amyloidosis in patients with previous studies suggestive of amyloidosis. ● Measurement of type B-type natriuretic peptide measurement be used for screening and diagnosis of cardiac amyloidosis. ● Pyrophosphate scintigraphy to make a preliminary diagnosis of patients with suspected cardiac amyloidosis, so as to distinguish ATTR (positive) from other patients. Key words: amyloidosis; diagnosis; inmunoglobulin light-chain amyloidosis; amyloidosis, familial

Method: Foi gerada uma lista de questões com o formato PICO focada na especificidade e sensibilidade dos testes diagnósticos em amiloidose. A busca no PubMed foi realizada no período de julho a agosto de 2019, em inglês e espanhol. Os níveis de evidência e graus de recomendação são baseados no sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). As recomendações foram graduadas de acordo com sua direção (a favor ou contra) e de acordo com a força (forte e fraca). As recomendações finais foram avaliadas com a ferramenta GLIA para barreiras e facilitadores em sua implementação. Interpretação das recomendações: Recomendações fortes indicam alta confiança, a favor ou contra, de uma intervenção. Este guia usa a linguagem “recomendada” ao definir uma recomendação forte. Recomendações fracas indicam que os resultados para uma intervenção, favorável ou desfavorável, são duvidosos. Nesse caso, a linguagem “é sugerida” é utilizada, quando uma recomendação fraca é definida. Como usar essas diretrizes: As recomendações devem ser explicadas no contexto de cuidados especializados e estudos de diagnóstico validados realizados por médicos treinados. Suponha que o médico assistente suspeite de um alto nível de amiloidose. Ele presumiu que a pesquisa diagnóstica foi conduzida por médicos bem treinados usando métodos padronizados validados. Este guia se aplica a profissionais de saúde e a todos os envolvidos na política de saúde para ajudar a garantir que os arranjos necessários sejam feitos para fornecer cuidados adequados. Resumo das recomendações para diagnóstico Em pacientes com suspeita de amiloidose, é recomendado: ● Um eletrocardiograma como avaliação preliminar. ● Doppler convencional seja usado como primeira escolha para o diagnóstico de amiloidose cardíaca em pacientes com suspeita de amiloidose. ● Ecocardiografia deformada para o diagnóstico de pacientes com amiloidose ou ecocardiografia convencional incerta ● Ressonância magnética cardíaca (RMC) anterior seja usada para o diagnóstico de amiloidose cardíaca em pacientes que realizaram estudos sugestivos ou incertos sobre amiloidose. ● Mapeamento T1 para diagnosticar amiloidose cardíaca com RMC em pacientes com amiloidose e insuficiência renal ou contraindicações de uso. ● Mapamento T1 para pacientes que estudaram previamente a amiloidose para medir o volume extracelular e quantificar o grau de envolvimento cardíaco para diagnosticar e medir o grau de envolvimento cardíaco em pacientes com amiloidose para exame de RMC. Sugere-se: ● Mapamento T1 e medição do volume extracelular para RMC para diagnosticar a amiloidose precocemente. ● Medir o peptídeo natriurético do tipo B para rastrear e diagnosticar a amiloidose cardíaca. ● Cintilografia com pirofosfato para fazer um diagnóstico preliminar de pacientes com suspeita de amiloidose cardíaca, de modo a distinguir ATTR (positivo) de outros pacientes. Palavras chave: amiloidose; diagnóstico; amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina; amiloidose familiar