Deficiencia de Coenzima Q10: ¿una enfermedad huérfana en Argentina?

Abstract

En la actualidad, el estudio de la coenzima Q10 (CoQ10) representa un área de vacancia en Argentina. La CoQ10 es fundamental para la producción celular de energía y es considerada un potente antioxidante endógeno. Su deficiencia se asocia a diversas patologías que revierten parcial o totalmente con la suplementación terapéutica de CoQ10, especialmente si es administrada en niños. Sin embargo, en Argentina, la CoQ10 es considerada un suplemento dietario y para el tratamiento sólo se encuentra disponible comercialmente una formulación sólida que no sólo posee baja biodisponibilidad sino que además es inadecuada para su uso pediátrico, resultando en una pobre o inexistente respuesta terapéutica. Un mayor conocimiento de las patologías que involucran la deficiencia de CoQ10 facilitaría al equipo de salud el manejo de estas enfermedades que actualmente se conocen como “huérfanas” en Argentina.At present the study of coenzyme Q10 (CoQ10) is a large vacant area in Argentina. CoQ10 is essential for cellular energy production and is considered a potent endogenous antioxidant. Its deficiency is associated to different pathologies that partially or completely reversed with the therapeutic supplementation of CoQ10, particularly if it is administered in children. However, in Argentina, CoQ10 is considered a dietary supplement and for treatment is only available a solid formulation that not only has low bioavailability but also is unsuitable for pediatric use, resulting in poor or no therapeutic response. A greater understanding of diseases involving CoQ10 deficiency would facilitate the health team management of this disease that today are known as "orphan" in Argentina.