Shrinking lung syndrome and pleural effusion as an initial manifestation of primary Sjögren's syndrome

Abstract

El síndrome de pulmón encogido (SPE) y el derrame pleural(DP) son manifestaciones infrecuentes en el síndrome de Sjögren primario (SSp). Presentamos el caso de una paciente con estas manifestaciones como comienzo de SSp.Mujer de 50 años que consultó por disnea de medianos esfuerzos de 4 semanas, dolor pleurítico derecho y síntomas constitucionales. Dos semanas previas a la admisión se le realizó radiografía de tórax en la que se evidenció DP leve, sin alteraciones en los volúmenes pulmonares. Se descartó proceso infeccioso y tumoral. Por persistencia de síntomas se repitió radiografía de tórax en la que se evidenció elevación de ambos hemidiafragmas y atelectasias laminares bibasales (figs. 1A y B). Se realizó tomografía y angio-tomografía de tórax que confirmaron atelectasias, DP derecho, sin infiltrados ni embolia pulmonar. En radioscopia (snifftest) se observó disminución en la excursión diafragmática bilateral.Se realizó toracocentesis, líquido compatible con exudado. Se objetivó restricción severa y disminución de presiones inspiratoria y espiratoria máximas. La difusión de monóxido de carbono se encontró disminuida. En el test de caminata de 6 minutos mostró caída de5 puntos en la saturación de oxígeno a los 2 minutos. Inicialmente negó síntomas sicca. Se evidenció leucocitosis leve, eritrosedimentación elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y serologías virales negativas. Se decidió iniciar prednisona 20 mg/día hasta disponer de resultados inmunológicos. Los ANA-Hep2, anti-ENA, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-ADN y crioglobulinas fueron negativos, complemento normal y factor reumatoide positivo a título bajo. Al mes manifestó xerostomía y xeroftalmia que persistieron por más de 3 meses. Cumplió 4 de 6 criterios clasificatorios americano-europeos 2002 para SSp (síntomas orales y oculares,test de Schirmer menor a 5 mm a los 5 minutos, puntuación de 6 en la escala de Bijsterveld en tinción con rosa de Bengala y biopsia de glándulas salivales menores con sialoadenitis linfocítica grado 4 de Chisholm y Mason). Se diagnosticó SPE en SSp con índice de actividad (ESSDAI) 4 de 5. En su evolución presentó vasculitis cutánea linfocítica y polineuropatía sensitivo motora axonal. Cumplió tratamiento con azatioprina 150 mg/día y prednisona40 mg/día, con respuesta incompleta y desarrollo de pancitopenia. Se rotó a micofenolato mofetil con respuesta hematológica y cutánea, pero deterioro neurológico y pulmonar (ESSDAI 15). Sea dministraron 2 dosis de 1 g de rituximab cada 15 días y budesonide inhalado. Al mes ESSDAI de 7 y a los 3 meses mejoría de los síntomas respiratorios, normalización de test de caminata, restricción moderada en espirometría, ausencia de derrame pleural, pero persistencia de elevación diafragmática. El índice de daño acumulado de la enfermedad fue de 7 (Sjögren Syndrome Disease Damage Index).