Síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea sin trombocitopenia

Abstract

Antecedentes: La presencia de trombocitopenia es una marca distintiva del síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea (SUH D+); sin embargo, puede ser transitoria y, por lo tanto, no ser detectada. Existe limitada información sobre la prevalencia y el curso de la enfermedad en niños con SUH D+ sin trombocitopenia. Objetivo: Determinar la prevalencia de SUH D+ sin trombocitopenia y describir las características clínicas de una serie de niños con esta particularidad. Pacientes y métodos: Fueron revisadas las historias clínicas de los pacientes con SUH D+ internados entre 2000 y 2016 para identificar a aquellos sin trombocitopenia (> 150.000 mm3). De los casos seleccionados se recolectaron las variables demográficas, clínicas y de laboratorio, las cuales fueron analizadas descriptivamente. Resultados: De 161 pacientes internados durante el periodo de estudio se identificaron 9 sin trombocitopenia (5,6%). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 17 meses (7-32) y la de la duración del periodo prodrómico, de 15 días (7-21). Ocho pacientes mantuvieron diuresis normal y uno requirió diálisis. Ningún paciente presentó compromiso extrarrenal severo y/o hipertensión arterial. Conclusiones: La prevalencia de SUH D+ sin trombocitopenia fue del 5,6% y la mayoría de los casos fueron leves; sin embargo, el requerimiento de diálisis en uno de ellos señala que la normalización del recuento de plaquetas no siempre es un marcador preciso de resolución de la enfermedad. Nuestros resultados también confirman que el momento de presentación de los pacientes con SUH D+ sin trombocitopenia está usualmente alejado de los primeros síntomas intestinales, por lo que es necesario un alto índice de sospecha diagnóstica.

Background: Thrombocytopenia is a hallmark of postdiarrhoeal haemolytic uraemic syndrome (D+ HUS), although it can be transient and therefore undetected. There is scarce information regarding the prevalence and the course of the disease in children with D+ HUS without thrombocytopenia. Objective: To determine the prevalence of D+ HUS without thrombocytopenia and to describe the clinical characteristics of a series of children with this condition. Patients and methods: The medical records of patients with D+ HUS hospitalised between 2000 and 2016 were reviewed to identify those without thrombocytopenia (> 150,000 mm3). Demographic, clinical and laboratory parameters of the selected cases were collected and descriptively analysed. Results: Nine cases (5.6%) without thrombocytopenia were identified among 161 patients hospitalised during the study period. Median age at diagnosis was 17 months (7-32) and median prodromal symptom duration was 15 days (7-21). Eight patients maintained normal urine output while the remaining one required dialysis. No patient presented with severe extrarenal compromise and/or hypertension. Conclusions: The prevalence of non-thrombocytopenic D+ HUS was 5.6% and most cases occurred with mild forms of the disease; however, the need for dialysis in one of them indicated that normalisation of platelet count is not always an accurate marker for disease remittance. Our results also confirm that the time of onset of D+ HUS in patients without thrombocytopenia is usually delayed with respect to the initial intestinal symptoms; thus, heightened diagnostic suspicion is necessary.