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dc.contributor.author
Bondar, Constanza María
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dc.contributor.author
Ormazabal, Maximiliano Emanuel
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dc.contributor.author
Crivaro, Andrea Natalia
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dc.contributor.author
Ferreyra Compagnucci, Malena María
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dc.contributor.author
Delpino, María Victoria
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dc.contributor.author
Rozenfeld, Paula Adriana
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dc.contributor.author
Mucci, Juan Marcos
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dc.date.available
2018-06-06T14:57:26Z
dc.date.issued
2017-01
dc.identifier.citation
Bondar, Constanza María; Ormazabal, Maximiliano Emanuel; Crivaro, Andrea Natalia; Ferreyra Compagnucci, Malena María; Delpino, María Victoria; et al.; Osteocyte Alterations Induce Osteoclastogenesis in an In Vitro Model of Gaucher Disease; Molecular Diversity Preservation International; International Journal of Molecular Sciences; 18; 1; 1-2017; 1-15
dc.identifier.issn
1422-0067
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/47464
dc.description.abstract
Gaucher disease (GD) is caused by mutations in the glucosylceramidase β (GBA 1) gene that confer a deficient level of activity of glucocerebrosidase (GCase). This deficiency leads to the accumulation of the glycolipid glucocerebroside in the lysosomes of cells, mainly in the monocyte/macrophage lineage. Its mildest form is Type I GD, characterized by non-neuronopathic involvement. Bone compromise is the most disabling aspect of the Gaucher disease. However, the pathophysiological aspects of skeletal alterations are not yet fully understood. The bone tissue homeostasis is maintained by a balance between resorption of old bone by osteoclasts and new bone formation by osteoblasts. A central player in this balance is the osteocyte as it controls both processes. We studied the involvement of osteocytes in an in vitro chemical model of Gaucher disease. The osteocyte cell line MLO-Y4 was exposed to conduritol-β-epoxide (CBE), an inhibitor of GCase, for a period of 7, 14 and 21 days. Conditioned media from CBE-treated osteocytes was found to induce osteoclast differentiation. GCase inhibition caused alterations in Cx43 expression and distribution pattern and an increase in osteocyte apoptosis. Osteoclast differentiation involved osteocyte apoptotic bodies, receptor activator of nuclear factor κ-B ligand (RANKL) and soluble factors. Thus, our results indicate that osteocytes may have a role to play in the bone pathophysiology of GD.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Molecular Diversity Preservation International
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dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Gaucher Disease
dc.subject
Apoptotic Bodies
dc.subject
Bone
dc.subject
Osteoclast
dc.subject
Osteocyte
dc.subject.classification
Inmunología
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dc.subject.classification
Medicina Básica
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dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
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dc.title
Osteocyte Alterations Induce Osteoclastogenesis in an In Vitro Model of Gaucher Disease
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2018-06-05T20:11:55Z
dc.journal.volume
18
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
1-15
dc.journal.pais
Suiza
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dc.journal.ciudad
Basel
dc.description.fil
Fil: Bondar, Constanza María. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Ormazabal, Maximiliano Emanuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Crivaro, Andrea Natalia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Ferreyra Compagnucci, Malena María. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Delpino, María Victoria. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
dc.description.fil
Fil: Rozenfeld, Paula Adriana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Mucci, Juan Marcos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.journal.title
International Journal of Molecular Sciences
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dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/https://dx.doi.org/10.3390/ijms18010112
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.mdpi.com/1422-0067/18/1/112
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