Inhibidor lúpico en pacientes sin complicaciones trombóticas u obstétricas

Abstract

El inhibidor lúpico (IL) es un criterio de laboratorio para síndrome antifosfolipídico (SAF); sin embargo, puede detectarse en individuos asintomáticos o estar asociado a otras situaciones clínicas. Presentamos un análisis retrospectivo de 2000 exámenes consecutivos para IL (TTPA, DRVVT), de los cuales 499 casos no presentaban criterios clínicos de SAF (trombosis o complicaciones obstétricas). Aplicando los criterios SSC-ISTH, hallamos IL+ en 27,3% (410/1501) y 43,3% (216/499) de los casos con y sin clínica de SAF respectivamente, analizándose en los casos no-SAF las características clínicas y de laboratorio. Contexto clínico de casos IL+ no-SAF: 18,0% asintomáticos, 34,3% sangrado (epistaxis, gingivorragia, equimosis, hematomas espontáneos) y 47,7% otras manifestaciones (infertilidad, insuficiencia renal crónica, desórdenes autoinmunes, cardiopatía isquémica, trombocitopenia inmune, entre otras). Otras alteraciones de laboratorio en casos IL+ no- SAF, con síntomas de sangrado: alteraciones plaquetarias, descenso de VWF:RCo y/o VWF:Ag, disthrombocytopeminución de FVIII, FII, FV, FVII, FXI o fibrinógeno (sólo o sumado a disminución de plaquetas o FX), inhibidor a-FV o hiperfibrinolisis fueron detectadas en el 55,4% de los casos. El análisis mostró IL+ en un número importante de estudios (216/2000) sin criterios de SAF (1,95% en individuos asintomáticos, 3,70% en pacientes con síntomas de sangrado y 5,15% en casos con otro contexto clínico). Los casos con IL+ y sangrado representan un desafío particular, al requerir evaluar otros posibles defectos subyacentes, que pudiesen justificar el comportamiento clínico. La detección e identificación de defectos combinados requiere de un análisis minucioso, a fin de alcanzar un diagnóstico correcto, esencial para tomar decisiones terapéuticas adecuadas.

Despite lupus anticoagulant (LA) is a laboratory criterion for antiphospholipid syndrome (APS), it can be present in asymptomatic subjects or it can be associated with other clinical settings. We present a retrospective analysis of 2000 consecutive LA assays (APTT, DRVVT), 499 of them were performed in patients without APS clinical criteria (thrombosis or obstetric complications). According to SSC-ISTH criteria, LA+ was found in 27.3% (410/1501) and 43.3% (216/499) of cases with or without APS criteria respectively; in no-APS group, the analysis of clinical background and laboratory features was done. Clinical background of LA+ cases no-APS: 18.0% asymptomatic, 34.3% bleeding symptoms (epistaxis, gingivorrhagia, bruising, spontaneous hematomas) and 47.7% other clinical settings (infertility, chronic kidney disease, autoimmune disorders, ischemic heart disease, idiopathic thrombocytopenic purpura, among others). Other abnormal laboratory tests in LA+ cases no- APS with bleeding symptoms: platelet dysfunction; low VWF:RCo and/or VWF:Ag; decrease of FVIII, FII, FV, FVII, FXI or fibrinogen (alone or with low platelet count or low FX), a-FV inhibitor and hyperfibrinolysis were found in the 55.4% of the cases. The analysis showed LA+ in an important number of cases (216/2000) without APS criteria (1.95% in asymptomatic cases, 3.70% in patients with bleeding symptoms and 5.15% in cases with other clinical settings). Those LA+ cases with bleeding symptoms represent a particular challenge because other possible underlying defects have to be analysed in order to explain the clinical behaviour. The detection and identifications of combined defects required a careful analysis in order to achieve an accurate diagnosis, essential for therapeutic decisions.