Aplicación del Sistema Pronóstico Internacional revisado (IPSS-R) en 511 pacientes con Síndromes Mielodisplásicos de población Argentina

Abstract

El Índice Pronóstico Internacional, el “gold standard” de los sistemas disponibles para predecir el comportamiento de los pacientes con SMD, ha sido recientemente revisado (IPSS-R). Nuestro objetivo fue aplicar el IPSS-R en pacientes de población Argentina debido a su factible utilización en la práctica diaria. Se analizó una serie de 511 pacientes (290 pertenecientes al Registro Argentino de Enfermedades Hematológicas) con SMD de novo (1981-2013), con una edad mediana de 70 años y una relación de sexos M/F de 1,3. Durante el seguimiento (mediana de sobrevida: 44 meses), 22% de los pacientes presentaron progresión leucémica y 43% fallecieron. La descripción demográfica, la distribución de los parámetros clínicos, citogenéticos y grupos de riesgo según el IPSS, y los respectivos tiempos de sobrevida y de progresión leucémica, obtenidos en nuestra serie fueron similares a los descriptos en el trabajo original. Los pacientes fueron clasificados según el IPSS-R en: 104 (20%) Muy Bajo, 209 (41%) Bajo, 75 (15%) Intermedio, 71 (14%) Alto y 52 (10%) Muy Alto, con una sobrevida (50%) de 125, 62, 34, 19 y 13 meses (p<0,001) y tiempo de progresión leucémica (25%) de 125, 124, 23, 6 y 5 meses (p<0,001), respectivamente. Los pacientes categorizados según el IPSS fueron re-distribuidos en las categorías definidas por el IPSS-R (Kendall’s tau= 0,702) mostrando que el grupo de riesgo Intermedio-1 representa el 83% (62/75) del riesgo Intermedio y el 24% (17/71) del riesgo Alto. La edad y el sexo mostraron diferencias significativas para predecir sobrevida en los grupos de menor riesgo. La aplicación del IPSS-R ajustado por edad permitió individualizar un 18% de pacientes de riesgo Bajo con una sobrevida significativamente menor (23 meses, p<0,001). El IPSS-R resultó simple de aplicar debido a que incluye variables accesibles mostrando una buena reproducibilidad en la diferenciación de grupos de riesgo en nuestra población.

The International Prognostic Scoring System, the gold standard for risk assessment in MDS, has been recently revised (IPSS-R). The aim of this study was to apply the IPSS-R in Argentinean MDS patients. We retrospectively analyzed a cohort of 511 (290 patients belong to the MDS Registry promoted by the SAH) de novo MDS patients (1981-2013). The median age was 70 (17-92) with a gender ratio of 1.3. During the follow-up (median overall survival: 44 months), 22% evolved to AML and 43% died. The demographic description, obtained percentages, survival times and time to leukemic evolution for our patients regarding cytogenetic, hematological parameters, and IPSS subgroups were similar to the IWG-PM database. Patients were classified by IPSS-R as very-low (20%), low (41%), intermediate (15%), high (14%), and very-high risk (10%), with median survival of 125, 62, 34,19 and 13 months (p<0.001), and time to leukemic evolution (25%) of 125, 124, 23, 6, and 5 months, respectively (p<0.001). The IPSS-R showed effective separation of the IPSS risk categories (Kendall’s tau= 0.702) and the intermediate group was mainly (83%) composed by intermediate-1 IPSS risk patients. Age and gender sowed statistical differences for predicting survival in the very low/ low risk group (p=0.001). The proposed age-adjusted categorization helped us to identify 18% among low risk IPSS-R patients with an inferior median survival (23 months, p<0,001). It can be concluded that the IPSS-R system was simple to use since includes accessible variables showing a good reproducibility and effectiveness in predicting clinical outcome in our series.