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dc.contributor.author
Woods, Adriana Inés
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dc.contributor.author
Paiva Palomino, Juvenal Hernán
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dc.contributor.author
Dos Santos, Célia
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dc.contributor.author
Alberto, Maria Fabiana
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dc.contributor.author
Sánchez Luceros, Analía Gabriela
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dc.date.available
2023-10-12T19:54:33Z
dc.date.issued
2022-11
dc.identifier.citation
Woods, Adriana Inés; Paiva Palomino, Juvenal Hernán; Dos Santos, Célia; Alberto, Maria Fabiana; Sánchez Luceros, Analía Gabriela; From the Discovery of ADAMTS13 to Current Understanding of Its Role in Health and Disease; Thieme Medical Publ Inc; Seminars In Thrombosis And Hemostasis; 49; 3; 11-2022; 284-294
dc.identifier.issn
0094-6176
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/215059
dc.description.abstract
ADAMTS13 (a disintegrin-like metalloprotease domain with thrombospondin type 1 motif, member 13) is a protease of crucial importance in the regulation of the size of von Willebrand factor multimers. Very low ADAMTS13 activity levels result in thrombotic thrombocytopenic purpura, a rare and life-threatening disease. The mechanisms involved can either be acquired (immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura [iTTP]) or congenital (cTTP, Upshaw-Schulman syndrome) caused by the autosomal recessive inheritance of disease-causing variants (DCVs) located along the ADAMTS13 gene, which is located in chromosome 9q34. Apart from its role in TTP, and as a regulator of microthrombosis, ADAMTS13 has begun to be identified as a prognostic and/or diagnostic marker of other diseases, such as those related to inflammatory processes, liver damage, metastasis of malignancies, sepsis, and different disorders related to angiogenesis. Since its first description almost 100 years ago, the improvement of laboratory tests and the description of novel DCVs along the ADAMTS13 gene have contributed to a better and faster diagnosis of patients under critical conditions. The ability of ADAMTS13 to dissolve platelet aggregates in vitro and its antithrombotic properties makes recombinant human ADAMTS13 treatment a potential therapeutic approach targeting not only patients with cTTP but also other medical conditions.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Thieme Medical Publ Inc
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dc.rights
info:eu-repo/semantics/restrictedAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
ADAMTS13
dc.subject
GENOTYPIC STUDIES
dc.subject
PHENOTYPIC STUDIES
dc.subject
THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
dc.subject
UPSHAW-SCHULMAN SYNDROME
dc.subject.classification
Otras Ciencias de la Salud
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dc.subject.classification
Ciencias de la Salud
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dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
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dc.title
From the Discovery of ADAMTS13 to Current Understanding of Its Role in Health and Disease
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2023-07-14T20:21:12Z
dc.journal.volume
49
dc.journal.number
3
dc.journal.pagination
284-294
dc.journal.pais
Estados Unidos
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dc.description.fil
Fil: Woods, Adriana Inés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentina
dc.description.fil
Fil: Paiva Palomino, Juvenal Hernán. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Dos Santos, Célia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentina
dc.description.fil
Fil: Alberto, Maria Fabiana. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Sánchez Luceros, Analía Gabriela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentina. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex"; Argentina
dc.journal.title
Seminars In Thrombosis And Hemostasis
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dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0042-1758059
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-1758059
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