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dc.contributor.author
Helguera, Pablo Rodolfo
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dc.contributor.author
Seiglie, Jaqueline
dc.contributor.author
Rodriguez, José
dc.contributor.author
Hanna, Michael
dc.contributor.author
Helguera, Gustavo Fernando
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dc.contributor.author
Busciglio, Jorge
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dc.date.available
2015-08-18T19:32:48Z
dc.date.issued
2013-01-08
dc.identifier.citation
Helguera, Pablo Rodolfo; Seiglie, Jaqueline; Rodriguez, José; Hanna, Michael; Helguera, Gustavo Fernando; et al.; Adaptive downregulation of mitochondrial function in down syndrome.; Elsevier; Cell Metabolism; 17; 1; 8-1-2013; 132-140
dc.identifier.issn
1550-4131
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/1711
dc.description.abstract
Mitochondrial dysfunction and oxidative stress are common features of Down syndrome (DS). However, the underlying mechanisms are not known. We investigated the relationship between abnormal energy metabolism and oxidative stress with transcriptional and functional changes in DS cells. Impaired mitochondrial activity correlated with altered mitochondrial morphology. Increasing fusion capacity prevented morphological but not functional alterations in DS mitochondria. Sustained stimulation restored mitochondrial functional parameters but increased reactive oxygen species production and cell damage, suggesting that reduced DS mitochondrial activity is an adaptive response for avoiding injury and preserving basic cellular functions. Network analysis of genes overexpressed in DS cells demonstrated functional integration in pathways involved in energy metabolism and oxidative stress. Thus, although preventing extensive oxidative damage, mitochondrial downregulation may contribute to increased susceptibility of individuals with DS to clinical conditions in which altered energy metabolism may play a role, such as Alzheimer’s disease, diabetes, and some types of autistic spectrum disorders.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Elsevier
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dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Energy Metabolism
dc.subject
Oxidative Stress
dc.subject
Down Syndrome
dc.subject
Mitochondrial Downregulation
dc.subject
Mitochondria
dc.subject.classification
Biología Celular, Microbiología
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dc.subject.classification
Ciencias Biológicas
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dc.subject.classification
CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS
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dc.subject.classification
Genética y Herencia
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dc.subject.classification
Ciencias Biológicas
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dc.subject.classification
CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS
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dc.title
Adaptive downregulation of mitochondrial function in down syndrome.
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2016-03-30 10:35:44.97925-03
dc.journal.volume
17
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
132-140
dc.journal.pais
Países Bajos
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dc.journal.ciudad
Amsterdam
dc.description.fil
Fil: Helguera, Pablo Rodolfo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - Córdoba. Instituto de Investigaciones Médicas Mercedes y Martín Ferreyra; Argentina
dc.description.fil
Fil: Seiglie, Jaqueline. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Rodriguez, José. University of California; Estados Unidos
dc.description.fil
Fil: Hanna, Michael. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Helguera, Gustavo Fernando. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Departamento de Tecnología Farmacéutica; Argentina
dc.description.fil
Fil: Busciglio, Jorge. University of California; Estados Unidos
dc.journal.title
Cell Metabolism
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dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413112004962#
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/http://dx.doi.org/10.1016/j.cmet.2012.12.005
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