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dc.contributor.author
Gallo, Giovanna Lucrecia
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dc.contributor.author
Valko, Ayelén
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dc.contributor.author
Herrera Aguilar, Nathalia
dc.contributor.author
Weisz, Ariel D.
dc.contributor.author
D'alessio, Cecilia
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dc.date.available
2022-09-06T14:52:02Z
dc.date.issued
2022-03
dc.identifier.citation
Gallo, Giovanna Lucrecia; Valko, Ayelén; Herrera Aguilar, Nathalia; Weisz, Ariel D.; D'alessio, Cecilia; A novel fission yeast platform to model N -glycosylation and the bases of congenital disorders of glycosylation Type I; Company of Biologists; Journal of Cell Science; 135; 5; 3-2022; 1-13
dc.identifier.issn
0021-9533
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/167579
dc.description.abstract
Congenital disorders of glycosylation type I (CDG-I) are inherited human diseases caused by deficiencies in lipid-linked oligosaccharide (LLO) synthesis or the glycan transfer to proteins during N-glycosylation. We constructed a platform of 16 Schizosaccharomyces pombe strains that synthesize all possible theoretical combinations of LLOs containing three to zero glucose (Glc) residues and nine to five mannose (Man) residues. The occurrence of unexpected LLOs suggested the requirement of specific Man residues for glucosyltransferase activities. We then quantified protein hypoglycosylation in each strain and found that in S. pombe the presence of Glc in the LLO is more relevant to the transfer efficiency than the number of Man residues. Surprisingly, a decrease in the number of Man residues in glycans somehow improved the glycan transfer. The most severe hypoglycosylation was produced in cells that synthesized LLOs completely lacking Glc and having a high number of Man residues. This deficiency could be reverted by expressing a single-subunit oligosaccharyltransferase with a broad range of substrate specificity. Our work shows the usefulness of this new S. pombe set of mutants as a platform to model the molecular bases of human CDG-I diseases. This article has an associated First Person interview with the first authors of the paper.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Company of Biologists
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dc.rights
info:eu-repo/semantics/restrictedAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
N-GLYCOSYLATION
dc.subject
SCHIZOSACCHAROMYCES POMBE
dc.subject
ALG GENES
dc.subject
CONGENITAL DISORDERS OF GLYCOSYLATION
dc.subject
ENDOPLASMIC RETICULUM
dc.subject
HYPOGLYCOSYLATION
dc.subject
LIPID-LINKED OLIGOSACCHARIDE
dc.subject
OLIGOSACCHARYLTRANSFERASE
dc.subject
YEAST
dc.subject.classification
Bioquímica y Biología Molecular
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dc.subject.classification
Ciencias Biológicas
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dc.subject.classification
CIENCIAS NATURALES Y EXACTAS
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dc.title
A novel fission yeast platform to model N -glycosylation and the bases of congenital disorders of glycosylation Type I
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2022-08-29T17:40:40Z
dc.identifier.eissn
1477-9137
dc.journal.volume
135
dc.journal.number
5
dc.journal.pagination
1-13
dc.journal.pais
Reino Unido
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dc.journal.ciudad
Cambridge
dc.description.fil
Fil: Gallo, Giovanna Lucrecia. Ministerio de Producción y Trabajo. Secretaría de Gobierno de Agroindustria. Servicio Nacional de Sanidad y Calidad Agroalimentaria. Centro de Virología Humana y Animal. - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Centro de Virología Humana y Animal; Argentina
dc.description.fil
Fil: Valko, Ayelén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional; Argentina. Fundación Instituto Leloir; Argentina
dc.description.fil
Fil: Herrera Aguilar, Nathalia. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional; Argentina. Fundación Instituto Leloir; Argentina
dc.description.fil
Fil: Weisz, Ariel D.. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional; Argentina
dc.description.fil
Fil: D'alessio, Cecilia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Biociencias, Biotecnología y Biología Traslacional; Argentina
dc.journal.title
Journal of Cell Science
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dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://journals.biologists.com/jcs/article/135/5/jcs259167/274232/A-novel-fission-yeast-platform-to-model-N
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/https://doi.org/10.1242/jcs.259167
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