Mostrar el registro sencillo del ítem
dc.contributor.author
Mattone, María Celeste
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Gil, Silvia
dc.contributor.author
Costanzo, Mariana
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Galluzzo Mutti, María Laura
dc.contributor.author
Casanovas, Alejandra
dc.contributor.author
Zaidman, Verónica
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Lazzati, Juan Manuel
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Ciaccio, Marta Graciela Cristina
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Belgorosky, Alicia
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.contributor.author
Guercio, Gabriela Viviana
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.date.available
2022-08-23T17:47:55Z
dc.date.issued
2021-10
dc.identifier.citation
Mattone, María Celeste; Gil, Silvia; Costanzo, Mariana; Galluzzo Mutti, María Laura; Casanovas, Alejandra; et al.; Pediatric adrenocortical tumors cohort characteristics and long-term follow-up at a single Argentinian tertiary center; Freund Publishing House Ltd; Journal Of Pediatric Endocrinology; 35; 1; 10-2021; 19-27
dc.identifier.issn
0334-018X
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/166368
dc.description.abstract
Pediatric adrenocortical tumors are rare and heterogeneous endocrine malignancies. Objectives: To report clinical, biochemical, and histological features, staging, and therapeutic interventions in a cohort of 28 patients treated at a single tertiary center. Methods: A retrospective review of medical records of children with PACT (diagnosed before <18 years of age) followed between 1987-2018 at Hospital de Pediatría Garrahan, Buenos Aires, Argentina. Results: Mean age at diagnosis was 4.6 years (range, 0.3-17.3 years) and median follow-up was 4.17 years (range, 0-12 years). Female to male ratio was 2.5:1. Signs and symptoms that prompted medical intervention were hormonal overproduction (57%), abdominal complaints (36%), and hypertensive encephalopathy (7%). In patients with clinically virilizing tumors (n=16) mean height standard deviation score (SDS) and bone age advance were significantly higher while body mass index (BMI) SDS was significantly lower than in those with clinical Cushing's (n=10) (p<0.05). Serum dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) levels were significantly higher in stage IV than in stage I (p=0.03). Total adrenalectomy was performed in 26 patients. Eight patients (stage III-IV) received adjuvant chemotherapy. Five-year overall and disease-free survival were 100% for ST I-II, and 51% (95% CI 21-82) and 33% (95% CI 1.2-65) for ST III-IV, respectively (p=0.002). No statistical difference was found when comparing 2-year parameters with and without adjuvant chemotherapy. Conclusions: Height SDS and BMI SDS seem to mirror hormonal secretion in pediatric adrenocortical tumors. Higher DHEAS levels were found in patients with more advanced disease. Further large-scale studies are needed to validate a possible role for DHEAS as a biochemical marker of tumor stage and to draw robust conclusions on the use of adjuvant chemotherapy.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Freund Publishing House Ltd
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.rights
info:eu-repo/semantics/restrictedAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
CLINICAL PRESENTATION
dc.subject
LONG-TERM FOLLOW-UP
dc.subject
PEDIATRIC
dc.subject
WIENEKE INDEX
dc.subject.classification
Endocrinología y Metabolismo
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.subject.classification
Medicina Clínica
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.title
Pediatric adrenocortical tumors cohort characteristics and long-term follow-up at a single Argentinian tertiary center
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2022-08-19T14:49:49Z
dc.journal.volume
35
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
19-27
dc.journal.pais
Alemania
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.description.fil
Fil: Mattone, María Celeste. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Gil, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Costanzo, Mariana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Galluzzo Mutti, María Laura. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Casanovas, Alejandra. Ministerio de Salud. Instituto Nacional del Cáncer; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Zaidman, Verónica. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Lazzati, Juan Manuel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Ciaccio, Marta Graciela Cristina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.description.fil
Fil: Belgorosky, Alicia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Guercio, Gabriela Viviana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan"; Argentina
dc.journal.title
Journal Of Pediatric Endocrinology
![Se ha confirmado la validez de este valor de autoridad por un usuario](/themes/CONICETDigital/images/authority_control/invisible.gif)
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/http://dx.doi.org/10.1515/jpem-2021-0392
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/jpem-2021-0392/html
Archivos asociados