Histiocitosis de células de Langerhans

Abstract

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la acumulación y proliferación de histiocitos, eosinófilos y células de Langerhans, con inclusión de gránulos de Birbeck detectables por microscopia electrónica, afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de la lesión y la confirmación de la presencia de CD1a y/o CD207 en la misma. Las distintas formas de presentación producen distinto enfoque terapéutico y pronóstico, desde formas benignas, autolimitadas, con resolución espontánea hasta otras de curso tórpido o maligno.

Langerhans’ cell histiocytosis (LCH), previously known as histiocytosis X, is a rare disease. It is characterized by the accumulation and proliferation of histiocytes, eosinophils and Langerhans’ cells with Birbeck granules detected by electron microscopy. It involves single organs or systems or can present as a multisystem disease. The diagnosis is made by biopsy of the lesion and confirming the presence of CD1a and / or CD207 on it. The clinical presentation may vary widely, ranging from benign self-limiting types with spontaneous regression to slowly progressive malignant disease.