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dc.contributor.author
Valdes Socin, Hernan
dc.contributor.author
Rey, Rodolfo Alberto
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dc.contributor.author
Coppens, Luc
dc.contributor.author
Jammar, Mauricette
dc.contributor.author
Bours, Vincent
dc.contributor.author
Beckers, Albert
dc.date.available
2021-12-09T14:06:58Z
dc.date.issued
2019-06
dc.identifier.citation
Valdes Socin, Hernan; Rey, Rodolfo Alberto; Coppens, Luc; Jammar, Mauricette; Bours, Vincent; et al.; Le syndrome de Klinefelter: actualités cliniques et thérapeutiques; Vaisseaux Coeur Poumons; Vaisseaux Coeur Poumons; 24; 1; 6-2019; 1-5
dc.identifier.issn
1371-8665
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/148482
dc.description.abstract
En 1942, Harry Klinefelter et collaborateurs décrivent chez neuf hommes un syndrome caractérisé par une gynécomastie, des petits testicules, une aspermatogenèse, la présence de cellules de Leydig et une excrétion augmentée d'hormone folliculostimulante. À la fin des années cinquante, la physiopathologie du syndrome chez ces hommes s?enrichira par la découverte de 47 chromosomes, avec un chromosome X supplémentaire. Le syndrome de Klinefelter est variable d'un point de vue génotypique, puisque 80% des patients expriment de façon homogène un caryotype (47, XXY), 10% des patients présentent une formule variante et les autres 10% sont porteurs d'une mosaïque. De nos jours, le syndrome de Klinefelter représente l'anomalie chromosomique la plus fréquente chez l'homme. On retrouve une prévalence allant de 1/1.000 jusqu'à 1/500 naissances, se traduisant par un hypogonadisme et une infertilité. Certaines séries suggèrent une plus grande prévalence de néoplasies chez ces sujets, tels que le cancer du sein. En ce qui concerne la prise en charge du syndrome de Klinefelter, le traitement par testostérone peut être considéré chez l'adulte lorsque les taux de testostérone sont inférieurs à 10nmol/l (3ng/ml). Des études sont en cours, vis-à-vis des bénéfices cardiométaboliques de l'androgénothérapie au long terme chez ces patients. D'autres études randomisées chez l?enfant Klinefelter tentent de prouver le bénéfice cognitif d'une imprégnation de courte durée et ce chez le garçon avant l?âge de deux ans. Sur le plan de la fertilité, les avancées de la reproduction assistée (microdissection testiculaire et extraction de sperme) ont permis aux hommes avec le syndrome de Klinefelter d'engendrer des enfants. Dans cet article de synthèse, nous présentons quelques avancées dans le diagnostic et la prise en charge de ce syndrome qui, dans sa complexité, ne nous a pas encore dévoilé tous ses secrets.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
fra
dc.publisher
Vaisseaux Coeur Poumons
dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Klinefelter
dc.subject
testicule
dc.subject
gonadotropines
dc.subject
metabolisme
dc.subject.classification
Endocrinología y Metabolismo
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dc.subject.classification
Medicina Clínica
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dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
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dc.title
Le syndrome de Klinefelter: actualités cliniques et thérapeutiques
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2020-11-06T20:25:50Z
dc.journal.volume
24
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
1-5
dc.journal.pais
Bélgica
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dc.description.fil
Fil: Valdes Socin, Hernan. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Rey, Rodolfo Alberto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; Argentina
dc.description.fil
Fil: Coppens, Luc. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Jammar, Mauricette. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Bours, Vincent. No especifíca;
dc.description.fil
Fil: Beckers, Albert. No especifíca;
dc.journal.title
Vaisseaux Coeur Poumons
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://orbi.uliege.be/bitstream/2268/238573/4/KlinefelterVCP2019%20Fr.pdf
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