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dc.contributor.author
Gutierrez, Roberto
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dc.contributor.author
Fortunato, Rita Marcela
dc.contributor.author
Vigliano, Carlos
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dc.contributor.author
Espinoza, Álvaro
dc.contributor.author
Nava, Alison
dc.contributor.author
De Francesco, Juan
dc.contributor.author
Raffaele, Pablo Miguel
dc.date.available
2021-05-18T14:34:16Z
dc.date.issued
2020-07
dc.identifier.citation
Gutierrez, Roberto; Fortunato, Rita Marcela; Vigliano, Carlos; Espinoza, Álvaro; Nava, Alison; et al.; Microangiopatía trombótica sistémica asociada a mutaciones del complemento en trasplante renal donante vivo: Reporte de caso; Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales; Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante; 40; 2; 7-2020; 138-145
dc.identifier.issn
0326-3428
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/132217
dc.description.abstract
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica,plaquetopenia e insuficiencia renal aguda. Si bien se distingue clásicamente en típico o infeccioso y atípico, es menester reconocer situacionesclínicas en las que se pone de manifiesto, como por ejemplo, embarazo, puerperio inmediato,tumores, trasplante, drogas, etc., condiciones clínicas que han sido denominadas amplificadoras del complemento.La recurrencia postrasplante del síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) ha sido descrita en porcentajes variables en pacientes con mutaciones del factor H, factor B, factor I y C3, y gen de la trombomodulina, en reportes de casos aislados. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad renal crónica (ERC) secundaria a agenesia renal, receptora preemptive de un riñón de donante vivo relacionado que presentó disfunción del injerto renal secundaria a microangiopatía trombótica, asociado acomplicación neurológica, hemorragias, disfunción orgánica múltiple y óbito. Se describen los hallazgos del estudio genético yanatomopatológico de necropsia.
dc.description.abstract
Hemolytic uremic syndrome (HUS) is characterized by the presence of hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury. Although it is usually distinguished as typical or infectious and atypical, it is necessary to recognize clinical situations in which it is revealed, such as pregnancy, immediate postpartum period, tumors, transplantation, drugs, etc., i.e. clinical conditions that have been called complement-amplifying conditions. Post-transplantation recurrence of atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) has been described in variable percentages in patients with mutations of factor H, factor B, factor I and C3, and thrombomodulin gene, in reports of isolated cases. We present the case of a patient with chronic kidney disease (CKD) secondary to renal agenesis, a preemptive recipient of a related living donor kidney, which presented renal graft dysfunction secondary to thrombotic microangiopathy, associated with neurological complications, hemorrhages, multiple organ dysfunction and death. The findings of the genetic and pathological autopsy study are described.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
spa
dc.publisher
Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales
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dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Microangiopatía trombótica
dc.subject
Síndrome Urémico hemolítico atípico
dc.subject
Trasplante renal
dc.subject
Trombomodulina
dc.subject
Enfermedad renal crónica
dc.subject.classification
Trasplantes
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dc.subject.classification
Medicina Clínica
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dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
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dc.title
Microangiopatía trombótica sistémica asociada a mutaciones del complemento en trasplante renal donante vivo: Reporte de caso
dc.title
Systemic thrombotic microangiopathy associated with complement pathway mutations in living donor kidney transplant: case report
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2021-04-28T21:35:36Z
dc.journal.volume
40
dc.journal.number
2
dc.journal.pagination
138-145
dc.journal.pais
Argentina
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dc.description.fil
Fil: Gutierrez, Roberto. Fundación Favaloro; Argentina
dc.description.fil
Fil: Fortunato, Rita Marcela. Fundación Favaloro; Argentina
dc.description.fil
Fil: Vigliano, Carlos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería. Fundación Favaloro. Instituto de Medicina Traslacional, Trasplante y Bioingeniería; Argentina
dc.description.fil
Fil: Espinoza, Álvaro. Fundación Favaloro; Argentina
dc.description.fil
Fil: Nava, Alison. Fundación Favaloro; Argentina
dc.description.fil
Fil: De Francesco, Juan. Fundación Favaloro; Argentina
dc.description.fil
Fil: Raffaele, Pablo Miguel. Fundación Favaloro; Argentina
dc.journal.title
Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante
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dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://www.revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/523
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