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dc.contributor.author
Mucci, Juan Marcos
dc.contributor.author
Suqueli García, María Florencia
dc.contributor.author
de Francesco, Pablo Nicolás
dc.contributor.author
Ceci, Romina
dc.contributor.author
Di Genaro, S.
dc.contributor.author
Fossati, Carlos Alberto
dc.contributor.author
Delpino, María Victoria
dc.contributor.author
Rozenfeld, Paula Adriana
dc.date.available
2017-02-03T18:17:43Z
dc.date.issued
2013-10
dc.identifier.citation
Mucci, Juan Marcos; Suqueli García, María Florencia; de Francesco, Pablo Nicolás; Ceci, Romina; Di Genaro, S.; et al.; Uncoupling of osteoblast-osteoclast regulation in a chemical murine model of Gaucher disease; Elsevier Science; Gene; 532; 2; 10-2013; 186-191
dc.identifier.issn
0378-1119
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/12441
dc.description.abstract
Gaucher disease (GD) is caused by mutations in the GBA gene that confer a deficient level of activity of glucocerebrosidase (GCase). This deficiency leads to accumulation of the glycolipid glucocerebroside in the lysosomes of cells ofmonocyte/macrophage system. Type I GDis the mildest formand is characterized by the absence of neuronopathic affection. Bone compromise in Gaucher disease patients is the most disabling aspect of the disease. However, pathophysiological aspects of skeletal alterations are still poorly understood. The homeostasis of bone tissue ismaintained by the balanced processes of bone resorption by osteoclasts and formation<br />by osteoblasts. We decided to test whether bone resorption and/or bone formation could be altered by the use of a chemical in vitro murine model of Gaucher disease.<br />We used two sources of cells from monocyte/macrophages lineage isolated from normal mice, splenocytes (S) and peritonealmacrophages (PM), and were exposed to CBE, the inhibitor of GCase (S-CBE and PM-CBE, respectively).<br />Addition of both conditioned media (CM) from S-CBE and PM-CBE induced the differentiation of osteoclasts precursors from bone marrow to mature and functional osteoclasts. TNF-α could be one of the factors responsible for this effect. On the other hand, addition of CM to an osteoblast cell culture resulted in a reduction in expression of alkaline phosphatase and mineralization process. In conclusion, these results suggest implication of changes in both bone formation and bone resorption and are consistent with the idea that both sides of the homeostatic balance are affected in GD
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Elsevier Science
dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/ar/
dc.subject
Gaucher
dc.subject
Osteoblast
dc.subject
Osteoclast
dc.subject
Rankl
dc.subject.classification
Patología
dc.subject.classification
Medicina Básica
dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
dc.title
Uncoupling of osteoblast-osteoclast regulation in a chemical murine model of Gaucher disease
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2016-11-24T17:19:20Z
dc.journal.volume
532
dc.journal.number
2
dc.journal.pagination
186-191
dc.journal.pais
Países Bajos
dc.journal.ciudad
Amsterdam
dc.description.fil
Fil: Mucci, Juan Marcos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina
dc.description.fil
Fil: Suqueli García, María Florencia. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.description.fil
Fil: de Francesco, Pablo Nicolás. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina
dc.description.fil
Fil: Ceci, Romina. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.description.fil
Fil: Di Genaro, S.. Universidad Nacional de San Luis; Argentina
dc.description.fil
Fil: Fossati, Carlos Alberto. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.description.fil
Fil: Delpino, María Victoria. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; Argentina
dc.description.fil
Fil: Rozenfeld, Paula Adriana. Universidad Nacional de la Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biologicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.journal.title
Gene
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0378111913012924
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/http://dx.doi.org/10.1016/j.gene.2013.09.072
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