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dc.contributor.author
Crivaro, Andrea Natalia
dc.contributor.author
Bondar, Constanza María
dc.contributor.author
Mucci, Juan Marcos
dc.contributor.author
Ormazabal, Maximiliano Emanuel
dc.contributor.author
Feldman, Ricardo A.
dc.contributor.author
Delpino, María Victoria
dc.contributor.author
Rozenfeld, Paula Adriana
dc.date.available
2020-10-26T20:26:51Z
dc.date.issued
2020-08
dc.identifier.citation
Crivaro, Andrea Natalia; Bondar, Constanza María; Mucci, Juan Marcos; Ormazabal, Maximiliano Emanuel; Feldman, Ricardo A.; et al.; Gaucher disease-associated alterations in mesenchymal stem cells reduce osteogenesis and favour adipogenesis processes with concomitant increased osteoclastogenesis; Academic Press Inc Elsevier Science; Molecular Genetics And Metabolism; 130; 4; 8-2020; 274-282
dc.identifier.issn
1096-7192
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/116875
dc.description.abstract
Gaucher disease (GD) is caused by pathogenic mutations in GBA1, the gene that encodes the lysosomal enzyme β-glucocerebrosidase. Until now, treatments for GD cannot completely reverse bone problems. The aim of this work was to evaluate the potential of MSCs from GD patients (GD MSCs) to differentiate towards the osteoblast (GD Ob) and adipocyte (GD Ad) lineages, and their role in osteoclastogenesis. We observed that GD Ob exhibited reduced mineralization, collagen deposition and alkaline phosphatase activity (ALP), as well as decreased gene expression of RUNX2, COLA1 and ALP. We also evaluated the process of osteoclastogenesis and observed that conditioned media from GD MSCs supernatants induced an increase in the number of osteoclasts. In this model, osteoclastogenesis was induced by RANKL and IL-1β. Furthermore, results showed that in GD MSCs there was a promotion in NLRP3 and PPAR-γ gene expression. Adipogenic differentiation revealed that GD Ad had an increase in PPAR-γ and a reduced RUNX2 gene expression, promoting adipocyte differentiation. In conclusion, our results show that GD MSCs exhibited deficient GD Ob differentiation and increased adipogenesis. In addition, we show that GD MSCs promoted increased osteoclastogenesis through RANKL and IL-1β. These changes in GD MSCs are likely to contribute to skeletal imbalance observed in GD patients.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
eng
dc.publisher
Academic Press Inc Elsevier Science
dc.rights
info:eu-repo/semantics/restrictedAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
ADIPOCYTE
dc.subject
GAUCHER
dc.subject
MSCS
dc.subject
OSTEOBLAST
dc.subject
OSTEOCLASTOGENESIS
dc.subject.classification
Inmunología
dc.subject.classification
Medicina Básica
dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
dc.title
Gaucher disease-associated alterations in mesenchymal stem cells reduce osteogenesis and favour adipogenesis processes with concomitant increased osteoclastogenesis
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2020-10-14T21:20:13Z
dc.journal.volume
130
dc.journal.number
4
dc.journal.pagination
274-282
dc.journal.pais
Estados Unidos
dc.description.fil
Fil: Crivaro, Andrea Natalia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Bondar, Constanza María. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Mucci, Juan Marcos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Ormazabal, Maximiliano Emanuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.description.fil
Fil: Feldman, Ricardo A.. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
dc.description.fil
Fil: Delpino, María Victoria. University of Maryland School of Medicine. Department of Microbiology and Immunology; Estados Unidos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
dc.description.fil
Fil: Rozenfeld, Paula Adriana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos; Argentina
dc.journal.title
Molecular Genetics And Metabolism
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1096719220301426
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/doi/http://dx.doi.org/10.1016/j.ymgme.2020.06.003
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