Síndrome urémico hemolítico atípico

Abstract

Síndrome urémico hemolítico es una entidad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia, afectación renal y manifestaciones en diversos órganos como páncreas, corazón. Etiológicamente se reconoce el llamado síndrome urémico hemolítico típico (SUH), causado por infecciones por bacterias productoras de shigatoxina (STEC) cepas de E. coli y Shigella disenteriae y un mismo cuadro clínico con distintas repercusiones, lo provocan alteraciones genéticas por disregulación de la vía alterna del complemento y otras anomalías como la deficiencia de ciancobalamina o la diacylglycerolquinasa (DGKE) y constituyen el SUH atípico(SUHa).