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dc.contributor.author
Mastaglia, Silvina Rosana
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dc.contributor.author
Oliveri, María Beatriz
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dc.date.available
2020-10-22T14:43:50Z
dc.date.issued
2008-12
dc.identifier.citation
Mastaglia, Silvina Rosana; Oliveri, María Beatriz; Manifestaciones esqueléticas de la enfermedad de Gaucher tipo 1; Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral; Actualizaciones en Osteología; 4; 1; 12-2008; 7-13
dc.identifier.issn
1669-8975
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/116322
dc.description.abstract
La enfermedad de Gaucher tipo1 (EG1) es el trastorno lisosomal más frecuente observado en clínica médica. Es causado por un déficit congénito de la enzima glucocerebrosidasa. Se caracteriza por un proceso crónico, multisistémico y heterogéneo. El 80% de los pacientes presentan compromiso óseo: necrosis avascular, fracturas, deformidad en matraz de Erlenmeyer, lesiones líticas, dolor y crisis óseas, osteopenia y osteoporosis siendo estas dos últimas asociadas a un incremento del remodelamiento óseo. El tratamiento de elección para la EG1 es la administración de la terapia enzimática de reemplazo (TER) (imiglucerasa). La metas terapéuticas de la TER son: disminuir o eliminar el dolor óseo, prevenir las crisis óseas, la ostenecrosis y el colapso articular subcondral y mejorar la DMO. El dolor óseo revierte a corto plazo pero se requiere de mayor tiempo para normalizar los valores de densidad mineral ósea (DMO). Los bifosfonatos pueden usarse como terapia adyuvante para el tratamiento de la osteopenia y la osteoporosis secundarias a esta enfermedad, obteniéndose a corto plazo un incremento de la DMO.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
spa
dc.publisher
Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral
dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Enfermedad de Gaucher tipo I
dc.subject
Afectación ósea
dc.subject
Terapia enzimática de reemplazo
dc.subject
Osteopenia
dc.subject
Osteoporosis
dc.subject.classification
Otras Ciencias Médicas
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dc.subject.classification
Otras Ciencias Médicas
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dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
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dc.title
Manifestaciones esqueléticas de la enfermedad de Gaucher tipo 1
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2020-09-03T17:01:20Z
dc.identifier.eissn
1669-8983
dc.journal.volume
4
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
7-13
dc.journal.pais
Argentina
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dc.journal.ciudad
Rosario
dc.description.fil
Fil: Mastaglia, Silvina Rosana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. División Osteopatías; Argentina
dc.description.fil
Fil: Oliveri, María Beatriz. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. División Osteopatías; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
dc.journal.title
Actualizaciones en Osteología
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.osteologia.org.ar/?s=ver_articulo&id=56
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