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dc.contributor.author
Parisi, Muriel Solange
dc.contributor.author
Oliveri, María Beatriz
dc.date.available
2020-10-22T14:36:03Z
dc.date.issued
2008-12
dc.identifier.citation
Parisi, Muriel Solange; Oliveri, María Beatriz; Osteomalacia Tumoral; Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral; Actualizaciones en Osteología; 4; 1; 12-2008; 14-21
dc.identifier.issn
1669-8975
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11336/116319
dc.description.abstract
La osteomalacia tumoral (OT) es un síndrome paraneoplásico en el cual el paciente presenta dolor óseo, fracturas y debilidad muscular. Es producido principalmente por una elevación de los niveles en sangre del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23). En la OT, el FGF-23 es secretado por tumores mesenquimales, los cuales se caracterizan por ser de tamaño pequeño y de lento crecimiento. El FGF-23 actúa a nivel de los túbulos renales afectando la reabsorción de fósforo, lo cual conduce a hipofosfatemia y a bajos niveles de 1,25-dihidroxivitamina D [1,25(OH)2D3]. El tratamiento de la OT es la resección del tumor. Debido a las características de estos tumores muchas veces no pueden ser localizados o son quirúrgicamente irresecables y requieren tratamiento médico a largo plazo, consistente en sales de fósforo y calcitriol. La adherencia al tratamiento muchas veces resulta difícil debido a las reacciones secundarias, así como también a las complicaciones asociadas.
dc.description.abstract
Tumoral osteomalacia (TO) or oncogenic osteomalacia is a paraneoplastic síndrome secondary to renal loss of phosphate. Is is a rare disease, with approximately 130 cases in the literature. Recently, several bone-derived factors have been described which participate in phosphorus homeostasis; they are called ?phosphatonins? and the best known is the Fibroblastic Growth Factor 23 (FGF-23). It is a polypeptidic hormone, present in the serum of normal subjects. It has been pathophysiologically related to three types of hypophosphatemic rickets/osteomalacia: X-linked (XLH), autosomal dominant (ADHR), and TO. Tumors responsible of TO are mesenchymatic in origin, small, asymptomatic, and of uncertain localization. The syndrome has been related to malignant neoplasias as well. Diagnosis requires documentation of hypophosphatemia and low tubular reabsorption of phosphorus. A negative family history is important. CT and MRI are not very useful in the localization of the tumor. More recently whole body scans with somatostatin analogs, and PET scans using 18F-fluorodeoxyglucose have shown better sensitivity. Definitive diagnosis is made when the metabolic abnormalities disappear after surgical removal of the tumor. Medical treatment is done with oral calcitriol and phosphate at high doses, which usually are not well tolerated. Some recent reports indicate the usefulness of s.c. octreotide and of an oral calcimimetic (cinacalcet). But the only definitive treatment is surgical removal of the causative tumor.
dc.format
application/pdf
dc.language.iso
spa
dc.publisher
Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral
dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.uri
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.subject
Osteomalacia tumoral
dc.subject
Tumores mesenquimáticos
dc.subject
Fosfatoninas,
dc.subject
FGF-23
dc.subject
Hipofosfatemia.
dc.subject.classification
Otras Ciencias Médicas
dc.subject.classification
Otras Ciencias Médicas
dc.subject.classification
CIENCIAS MÉDICAS Y DE LA SALUD
dc.title
Osteomalacia Tumoral
dc.type
info:eu-repo/semantics/article
dc.type
info:ar-repo/semantics/artículo
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.date.updated
2020-09-03T17:01:19Z
dc.identifier.eissn
1669-8983
dc.journal.volume
4
dc.journal.number
1
dc.journal.pagination
14-21
dc.journal.pais
Argentina
dc.journal.ciudad
Rosario
dc.description.fil
Fil: Parisi, Muriel Solange. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. División Osteopatías; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
dc.description.fil
Fil: Oliveri, María Beatriz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. División Osteopatías; Argentina
dc.journal.title
Actualizaciones en Osteología
dc.relation.alternativeid
info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://www.osteologia.org.ar/?s=ver_articulo&id=57
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